Entzündungen der Blutgefäße: Varianten, Entstehung, Symptome, Untersuchung & Behandlung von Vaskulitiden
Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) sind eine heterogene Gruppe entzündlicher Erkrankungen der Blutgefäße, die auf sehr unterschiedlichen Entstehungsmechanismen basieren. Einige Varianten stehen beispielsweise mit immunvermittelten Prozessen in Verbindung, durch welche es zu einer Schädigung der Gefäßwände kommt. Betroffen sein können Arterien (Gefäße, die Blut vom Herzen wegführen), Venen (Gefäße, die Blut zum Herzen zurückleiten) sowie Kapillaren als feinste Blutgefäße des Körpers. Je nach dem betroffenen Gefäßquerschnitt und der Organregion entstehen sehr unterschiedliche klinische Bilder.
Die Herausforderung bei der Vaskulitis liegt in ihrer klinischen Heterogenität: Gefäßentzündungen können als primäre Variante oder als sekundäre Vaskulitis im Rahmen anderer Erkrankungen entstehen. Da erste Beschwerden häufig unspezifisch ausfallen, wird ärztlicher Rat oft erst in bereits fortgeschrittenen Stadien gesucht. Für Diagnosestellung, die Beurteilung der Ausbreitung einer Gefäßentzündung und im Rahmen der Therapiekontrolle kommen auch bildgebende radiologische Verfahren zum Einsatz.
Was sind Entzündungen der Blutgefäße? – Das Wichtigste kurz erklärt
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Vaskulitiden sind Entzündungserkrankungen der Gefäßwände.
- Die Einteilung erfolgt nach der Ursache und den Gefäßquerschnitten.
- Das Spektrum der Entzündungen erstreckt sich über sehr heterogene Pathologien.
Die Vaskulitis – als Bezeichnung für entzündliche, oft chronische Erkrankung der Blutgefäße – ist kein in sich geschlossenes Krankheitsbild. Es handelt sich vielmehr um eine Gruppe von Pathologien, deren Gemeinsamkeit darin besteht, dass Blutgefäße vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden. Das Ziel der Immunreaktionen ist dabei insbesondere das Endothel, also die dünne Schicht, die das Innere der Blutgefäße auskleidet. Die Bandbreite der Auslöser von Vaskulitiden ist insgesamt sehr groß. Dazu gehören autoimmune Prozesse, Krankheitsbilder des rheumatischen Spektrums, Nebenwirkungen von Medikamenten und Infektionen.
Angesichts der multimodalen Ursachen ergeben sich für die Häufigkeit von Gefäßentzündungen sehr unterschiedliche Zahlen. In Deutschland erkranken beispielsweise an der Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) – eine der häufigen Vaskulitisformen gerade bei älteren Menschen – jährlich circa 4,4 Betroffene pro 100.000 Einwohner [1].
Der Vielzahl möglicher Ursachen entsprechend unterscheidet sich die pathophysiologische Beschreibung der einzelnen Varianten. Die Medizin nutzt verschiedene Klassifikationen, basierend auf der Art des Auslösers bzw. dem betroffenen Gefäßquerschnitt. So teilt die international anerkannte Chapel-Hill-Klassifikation Gefäßentzündungen ein in
- Großgefäßvaskulitiden,
- Mittelgefäßvaskulitiden und
- Kleingefäßvaskulitiden.
Entzündungen der großen Gefäße betreffen die Aorta (Hauptschlagader) und deren Äste. Die häufigste Form ist die Riesenzellarteriitis mit einer granulomatösen Entzündung (Ansammlung von Immunzellen um einen Entzündungsherd) der Schläfenarterie und anderer kranialer Gefäße. Die Takayasu-Arteriitis tritt hingegen überwiegend bei jüngeren Frauen auf und führt zu Wandverdickungen und Engstellen der Aorta und ihrer Hauptäste.
Mittelgefäßvaskulitiden umfassen vor allem die Polyarteriitis nodosa, eine gewebszerstörende Entzündung mittelgroßer Arterien, sowie die Kawasaki-Erkrankung, die im Kindesalter die Herzkranzgefäße (Koronararterien) befällt, und zu Aussackungen der Gefäßwand (Aneurysmen) führen kann.
Kleingefäßentzündungen bilden eine Gruppe mit besonderer klinischer Vielfalt. Hierzu zählen unter anderem die
- ANCA-assoziierten Vaskulitiden (ANCA steht für „Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper“, die sich gegen körpereigene Strukturen in weißen Blutkörperchen richten),
- Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals Morbus Wegener),
- mikroskopische Polyangiitis und
- eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.
Zu den Varianten der entzündlichen Kleingefäßerkrankungen gehört auch die IgA-Vaskulitis (Immunglobulin-A-vermittelte Gefäßentzündung, häufige Entzündung der kleinen Blutgefäße im Kindesalter mit Hautbeteiligung und Gelenkschmerzen). Eine besondere Variante der Kleingefäßentzündungen sind die kryoglobulinämische Vaskulitiden, die über kälteempfindliche Immunkomplexe (Kryoglobuline) ausgelöst werden und oft im Zusammenhang mit Infektionen wie Hepatitis C auftreten.
Die auslöserspezifische Klassifikation unterscheidet mit
- den primären Vaskulitiden (ohne vorausgehende Erkrankung) und
- den sekundären Vaskulitiden (als Folge einer anderen Erkrankung).
zwei zentrale Gruppen.
Warum kommt es zu Entzündungen der Blutgefäße? – Ursachen & Risikofaktoren
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Häufig spielen Autoimmunprozesse für die Entstehung eine Rolle.
- Infektionen und Medikamente können sekundäre Formen auslösen.
- Genetische Faktoren und Systemerkrankungen erhöhen das Risiko.
Die Ursachen für die Entstehung von Vaskulitiden sind sehr vielfältig. Im Rahmen einer sekundären Gefäßentzündung kommen neben Infektionen auch Arzneimittelwirkstoffe in Betracht, unter anderem
- Dabigatran (Gerinnungshemmer zur Vorbeugung von Schlaganfällen bei Vorhofflimmern und zur Behandlung von Thrombosen),
- Rivaroxaban (Gerinnungshemmer zur Prophylaxe und Behandlung von tiefen Venenthrombosen) und
- Phenprocoumon (ebenfalls Blutgerinnungshemmer) [2].
Was genau zur Entgleisung des Immunsystems führt, ist noch nicht abschließend geklärt. Autoimmunfaktoren gelten nach vorherrschender Meinung jedoch als zentrales Element für das Krankheitsgeschehen. Angesichts der Tatsache, dass das Spektrum der Auslöser so weit ist, sind multifaktorielle Rahmenbedingungen für die einzelnen Verlaufsformen der Gefäßentzündungen wahrscheinlich.
Dementsprechend schwer ist im Fall der Vaskulitiden auch die Identifizierung der Risikofaktoren. Was aber bekannt ist: Einige Varianten stehen in Verbindung mit chronischen Infektionen wie Hepatitis (unter anderem die kryoglobulinämische Vaskulitis oder Polyarteriitis nodosa).
Darüber hinaus hat die Medizin einige Gene identifiziert, die das Entstehen der Entzündungen begünstigen, unter anderem HLA-DP (für die Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopische Polyangiitis) und HLA-B51 (Morbus Behçet).
Maligne hämatologische Erkrankungen (Krebserkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe) wie Lymphome können ebenfalls Vaskulitiden begünstigen, weshalb eine enge Zusammenarbeit mit der Krebsmedizin (Onkologie) in diesen Fällen notwendig ist. Aber auch andere systemische Krankheitsbilder werden mit Gefäßentzündungen in Verbindung gebracht, beispielsweise systemischer Lupus erythematodes und das Sjögren-Syndrom.
Wie zeigen sich Entzündung der Blutgefäße? – Symptome & Verläufe
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Zu Beginn verlaufen Gefäßentzündungen oft mit eher unspezifischen Symptomen.
- Einige der Krankheitszeichen können anfänglich auch mit Tumorleiden in Verbindung gebracht werden.
- Die konkret auftretenden Krankheitszeichen variieren je nach den betroffenen Gefäßarealen.
Vaskulitiden fallen durch ein breites und oft unspezifisches Beschwerdebild auf. In frühen Krankheitsphasen dominieren häufig allgemeine Symptome wie anhaltende Müdigkeit oder Abgeschlagenheit und ein ungewollter Gewichtsverlust. Diese Anzeichen sind auch von verschiedenen bösartigen Erkrankungen wie Prostatakrebs oder Tumore im Darm bekannt, weshalb eine Abklärung ratsam ist.
Welche Symptome bei einer Vaskulitis auftreten, richtet sich auch nach dem betroffenen Gefäßareal. Bei der Riesenzellarteriitis, die oft den Bereich der Halsschlagader mit den abzweigenden Gefäßen betrifft, stehen
- Kopfschmerzen,
- eine Druckschmerzhaftigkeit der Schläfenarterien,
- Kieferschmerzen beim Kauen (belastungsabhängiger Schmerz durch mangelhafte Durchblutung der Kaumuskulatur) und
- eine plötzliche Verschlechterung des Sehvermögens (bis zur Erblindung)
im Vordergrund.
Sind von den Entzündungen die Nieren betroffen (etwa bei einer ANCA-assoziierten Vaskulitis), kann eine schnell fortschreitende Entzündung der Nierenkörperchen mit Blut im Urin (Hämaturie) und einer zunehmenden Einschränkung der Nierenfunktion entstehen.
Es sind aber auch eine Lungenbeteiligung – äußert sich durch Husten und Bluthusten – oder eine Beeinträchtigung der oberen Atemwege mit wiederkehrenden Nebenhöhlenentzündungen und Knorpeldeformationen (unter anderem durch die Granulomatose mit Polyangiitis) möglich.
Zudem kann es bei verschiedenen Formen zu Hautveränderungen wie tastbaren, rötlich-violetten Blutungsflecken in der Haut, einem netzartigen Hautmuster als Folge von Mikrozirkulationsstörungen sowie tiefen Geschwüren kommen.
Aber auch die Bildung von Aneurysmen oder eine Beteiligung der Herzgefäße ist möglich. Letzteres kann zum Beispiel beim Kawasaki-Syndrom auftreten und sich durch eine Angina Pectoris oder Herzrhythmusstörungen äußern bzw. terminal auch zum Herzinfarkt (Myokardinfarkt) führen [3].
Wie wird ein Verdacht auf Vaskulitis untersucht? – Diagnostische Verfahren & Maßnahmen
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die Diagnostik erfordert eine Kombination aus Labor, Bildgebung und Gewebeentnahme.
- Im Labor werden spezifische Marker, wie Antikörper untersucht.
- Bildgebungsverfahren zeigen die Gewebeveränderungen der Blutgefäße.
Aufgrund der Bandbreite der Organsysteme, die von einer Vaskulitis betroffen sein können, berührt die Diagnostik verschiedene Fachbereiche, wie die Rheumatologie, Nephrologie, Neurologie und die Radiologie. Die diagnostische Kette stützt sich neben der Anamnese auf Untersuchungen im Labor, die Bildgebung und histologische Befunde.
Im Rahmen der Laboruntersuchungen werden unter anderem Entzündungsmarker wie das C-reaktive Protein und die Blutsenkungsgeschwindigkeit begutachtet, da diese bei einer aktiven Vaskulitis in der Regel deutlich erhöht sind. Ein Differenzialblutbild kann eine erhöhte Konzentration spezieller weißer Blutkörperchen aufzeigen, die für einige Verlaufsformen der Gefäßentzündung typisch sind.
Auch die Nierenfunktionsparameter und der Urintest liefern relevante diagnostische Informationen. Ein wichtiger Marker sind ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper), die mit diversen Vaskulitiden assoziiert sind und sowohl die Nieren als auch die Atemwege betreffen können. Darüber hinaus lassen sich weitere Laborparameter bestimmen, die für autoimmunvermittelte Vaskulitiden von Bedeutung sind.
Bildgebende Diagnostik
Bildgebende Verfahren spielen bei der Beurteilung der Gefäßbeteiligung, der Organschäden und der Ausdehnung der Entzündung eine Rolle. Die Magnetresonanztomographie (MRT) liefert durch ihren hohen Weichgewebekontrast ihrer Bilder und die Möglichkeit, Flüssigkeitsansammlungen in der Gefäßwand (als Zeichen aktiver Entzündung) darzustellen, wichtige Informationen, insbesondere bei Großgefäßvaskulitiden. Die MR-Angiographie ermöglicht zudem die Beurteilung von Stenosen und Aneurysmen ohne eine Strahlenbelastung für den Patienten zu verursachen.
Die Computertomographie (CT) erlaubt eine schnelle Beurteilung großer Gefäßabschnitte. Die CT-Angiographie stellt Gefäßwandverdickungen, Stenosen und einen möglichen Gewebeuntergang durch Durchblutungsstörungen dar. Bei pulmonaler Beteiligung liefert die hochauflösende CT detaillierte Informationen zu Infiltraten und Einblutungen in das Lungengewebe.
Die Sonographie (Ultraschall) ist ein schnell und breit verfügbares bildgebendes Verfahren, das wie die MRT ohne Strahlung arbeitet. Mit dessen Hilfe lassen sich die Gefäße – beispielsweise die Schläfenarterie beim Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis – anhand ihrer Echogenität beurteilen.
Die PET-CT – als Kombination eines radiologischen und eines nuklearmedizinischen Verfahrens – macht mittels schwach radioaktiv markierte Verbindungen Entzündungsherde in den veränderten Gefäßwänden sichtbar. Auf die Verwendung dieser Verbindungen im Zusammenhang mit Großgefäßvaskulitiden wird auch in den Leitlinien eingegangen [4].
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Wie werden Vaskulitiden behandelt? – Erstlinientherapie & Langzeitversorgung
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Kortikosteroide sind häufig Teil der Erstlinientherapie.
- Schwere Verläufe erfordern den Einsatz von Immunsuppressiva.
- Bei sekundären Formen muss die Grunderkrankung mitbehandelt werden.
Wie Autoimmunerkrankungen sind auch Gefäßentzündungen gegenwärtig nicht heilbar. Das Ziel der Therapie besteht daher in einer Kontrolle der Entzündungsaktivität, dem Verhindern dauerhafter Organschäden sowie dem Erreichen eines Rückganges der Krankheitsaktivität. Dabei richtet sich die Therapieentscheidung jeweils nach der Vaskulitisvariante, dem Schweregrad und dem Muster der Organbeteiligung.
Kortikosteroide wie Prednisolon sind häufig das Fundament der initialen Behandlung und ermöglichen eine Kontrolle der Entzündung. Bei schweren akuten Manifestationen wie einer drohenden Erblindung im Fall der Riesenzellarteriitis kommen hochdosierte, intravenös verabreichte Kortikosteroide zum Einsatz. Da eine Langzeittherapie jedoch unerwünschte Wirkungen wie Osteoporose, ein erhöhtes Diabetes-Mellitus-Risiko und eine Infektanfälligkeit nach sich zieht, wird die Behandlung im Verlauf angepasst.
Im Zuge der Langzeitbehandlung setzt die Medizin auf Immunsuppressiva, mit denen unter anderem auf die Zellteilung von Immunzellen Einfluss genommen wird. Das Medikamentenspektrum umfasst verschiedene Wirkstoffe, die das Immunsystem auf unterschiedliche Art und Weise beeinflussen.
Unter anderem können durch moderne Arzneimittel inzwischen spezifische Marker oder Rezeptoren der Immunkette blockiert werden. Mit derart gezielten Ansätzen lässt sich der Einsatz nebenwirkungsreicher Präparate verringern. Ist die Gefäßentzündung mit einer chronischen Infektion assoziiert, spielt deren Behandlung eine wichtige Rolle. Aufgrund des chronischen Charakters einer Vaskulitis ist eine permanente Therapiekontrolle erforderlich.
FAQ zu Diagnostik und Behandlung von Gefäßentzündungen: Die wichtigsten Fragen und Antworten
Ist im Rahmen der Vaskulitisdiagnostik immer eine Biopsie erforderlich?
Nein, eine Biopsie ist nicht in jedem Fall erforderlich. Bei einigen Formen – wie der Riesenzellarteriitis – gilt sie aber als diagnostischer Standard. Bei anderen Vaskulitiden kann die Kombination aus klinischem Bild, im Labor untersuchten Markern und bildgebenden Befunden indes eine ausreichende diagnostische Grundlage liefern. Die Entscheidung trifft der behandelnde Arzt immer individuell.
Wie hoch ist die Lebenserwartung mit einer Gefäßentzündung?
Eine pauschale Aussage ist nicht möglich, da die Prognose stark von der Vaskulitisvariante, dem Ausmaß der Organbeteiligung und dem Therapieansprechen abhängt. Bei frühzeitiger Diagnosestellung und konsequenter Behandlung liegt eine weitgehend normale Lebenserwartung grundsätzlich im Bereich des Möglichen. Schwere Verläufe mit Nieren- oder Lungenbeteiligung können sich diesbezüglich hingegen nachteilig auswirken.
Muss das Immunsystem lebenslang bei einer Vaskulitis unterdrückt werden?
Das hängt vom Erkrankungsverlauf ab. Einige Vaskulitiden – etwa die IgA-Vaskulitis im Kindesalter – heilen spontan aus. Chronisch-rezidivierende Formen erfordern indes oft eine längerfristige immunsuppressive Therapie, um Rückfälle und Organschäden zu verhindern. Ziel ist es dabei stets, die wirksame Dosis so niedrig wie möglich zu halten und das Risiko von Langzeitfolgen der Medikamente zu minimieren.
[1] Gelbe Liste, Riesenzellarteriitis Kompakt, online verfügbar unter: Link (Datum des letzten Zugriffs: 19.05.2026).
[2] Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft, Medikamenteninduzierte Vaskulitis, online verfügbar unter: Link (Datum des letzten Zugriffs: 19.05.2026).
[3] McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E; American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484. Epub 2017 Mar 29. Erratum in: Circulation. 2019 Jul 30;140(5):e181-e184. doi: 10.1161/CIR.0000000000000703. PMID: 28356445.
[4] Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF), Asbest, S2k Leitlinie Management der Großgefäßvaskulitide, online verfügbar unter: Link (Datum des letzten Zugriffs: 19.05.2026).
