PET-CT bei arrhythmogener Kardiomyopathie: Primärdiagnostik vs. Differenzialdiagnose
Die arrhythmogene Kardiomyopathie (kurz ACM) ist eine fortschreitende, degenerative Erkrankung des Herzmuskels (Myokard), die sich für die Herzmedizin (Kardiologie) in diagnostischer Hinsicht als Herausforderung darstellt. Der Grund: Typische regional begrenzte Veränderungen des Myokards spiegeln sich nicht immer zwingend in der Morphologie wider. Daher richtet sich der Fokus in der Diagnostik nicht nur auf die Kardio-MRT für die strukturelle Charakterisierung. Es geht auch um die Frage nach der aktiven, funktionellen Krankheitsdynamik.
An diesem Punkt setzt die PET-CT an, die mit dem richtigen Tracer eine funktionelle Beurteilung inflammatorischer Prozesse ermöglicht, die morphologisch noch nicht oder nicht eindeutig erfassbar sind. Insbesondere bei unklarer Progression, rezidivierenden ventrikulären Arrhythmien oder differenzialdiagnostischen Fragestellungen bietet das Verfahren im Rahmen der patientenindividuellen Abwägung einen ergänzenden Mehrwert. Erfahren Sie im Folgenden mehr darüber, welche Bedeutung der Kombinationsuntersuchung aus Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und Computertomographie (CT) bei der Erstliniendiagnostik im Fall der arrhythmogenen Kardiomyopathie zukommt.
Die Bedeutung der arrhythmogenen Kardiomyopathie in der Kardiologie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die arrhythmogene Kardiomyopathie ist eine genetisch bedingte Herzerkrankung mit fortschreitendem Umbau des Myokards.
- Auslöser der arrhythmogenen Kardiomyopathie sind verschiedene Genmutationen.
- Von der Erkrankung können die Herzkammern einzeln oder gemeinsam erfasst werden.
Bei der arrhythmogenen Kardiomyopathie handelt es sich um eine zwar vergleichsweise seltene Herzerkrankung, die aber im Hinblick auf die genetischen Auslöser des plötzlichen Herztodes gerade im jungen Erwachsenenalter eine herausgehobene Stellung einnimmt. Besonders bei augenscheinlich herzgesunden Betroffenen, wie jungen Sportlern, ist in solch einem Fall an die arrhythmogene Kardiomyopathie zu denken.
Insgesamt geht die Medizin von einer Inzidenz zwischen 1:2.000 und 1:5000 aus, wobei es regional zu größeren Unterschieden kommt. Auffällig ist, dass sich die Kardiomyopathie bei Männern deutlich häufiger manifestiert und vor allem im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt auftritt [1].
Klinische Erscheinungsformen der arrhythmogenen Kardiomyopathie
Klinisch äußert sich die arrhythmogene Kardiomyopathie durch Umbauprozesse der Herzmuskulatur, die fortschreitend durch Binde- und Fettgewebe ersetzt wird. Diese fibrofettige Transformation schafft die Grundlage für eine Situation, in der ventrikuläre Herzrhythmusstörungen begünstigt werden.
Für die Entstehung der Erkrankung sind Genmutationen verantwortlich, die bestimmte Zellverbindungen zwischen Herzmuskelzellen codieren. Von den Umbauprozessen können verschiedene Herzregionen wie die rechte oder linke Herzkammer (Ventrikel) betroffen sein. Darüber hinaus wurde auch eine biventrikuläre Variante der Kardiomyopathie entdeckt. Zur Abgrenzung wird die rechtsseitige Erkrankung als „ARVC“ und die linksventrikuläre Variante als „ALVC“ bezeichnet.
Für die Kardiologie ergibt sich hinsichtlich der Diagnostik ein sehr variables Bild, das von asymptomatischen Frühstadien über unspezifische Krankheitszeichen wie Palpitationen und belastungsabhängigem Schwindel bis hin zu Kammerflimmern oder Herzstillstand reicht. Typisch ist das Auftreten in Kombination mit Belastungsreizen wie Stress oder körperlicher Belastung, bei denen es zu
- Herzrasen und -stolpern,
- Schwindelanfällen,
- Bewusstlosigkeit (Synkopen) und
- Tachyarrhythmien
kommen kann. Im Verlauf besteht – neben dem Risiko des Herztodes – auch die Gefahr einer zunehmenden Herzinsuffizienz. Erschwert wird die Diagnose auch dadurch, dass sich die Formen unterschiedlich äußern können – die ARVC oft in Verbindung mit Arrhythmien, die ALVC hingegen als auffällige, zu krankhaften Erweiterungen führende (dilatative) Komponente.
Die diagnostische Bedeutung der PET-CT bei Verdacht auf arrhythmogene Kardiomyopathie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die PET-CT ermöglicht den Nachweis metabolisch aktiver Entzündungsprozesse im Myokard.
- Mit dem Verfahren lassen sich differenzialdiagnostische Informationen gewinnen.
- Die Leitlinien legen einen ergänzenden Einsatz der PET-CT bei Verdacht auf arrhythmogene Kardiomyopathie nahe.
Bei Verdacht auf das Vorliegen einer arrhythmogenen Kardiomyopathie spielen bildgebende Verfahren eine zentrale Rolle in der Diagnostik, vor allem für die multimodale Beurteilung sowohl der strukturellen Veränderungen als auch funktioneller Aspekte. Im Rahmen der radiologischen Untersuchungsmethoden kommen als Erstlinienverfahren die Echokardiographie und Kardio-MRT zur Darstellung von Wandbewegungsstörungen und der Gewebecharakterisierung zum Einsatz. Die PET-CT positioniert sich eher als ergänzendes Bildgebungsverfahren zur funktionellen Beurteilung bzw. zur Abklärung spezifischer Fragestellungen.
Dazu werden für die PET spezielle radioaktive Elemente mit Proteinen oder anderen Bindungspartnern kombiniert, die ihrerseits an bestimmte Zellstrukturen andocken. In der Krebsmedizin (Onkologie) wird dieses Prinzip zum Beispiel im Zusammenhang mit Prostatakrebs oder für das Staging bei Brustkrebs eingesetzt. Die Verwendung des Glukoseanalogons Fluordesoxyglukose (FDG) mit der PET-CT ermöglicht die Beurteilung aktiver Entzündungen, indem sich die radioaktiv markierte Glukose in den aktivierten Entzündungszellen – die über einen erhöhten Zuckerstoffwechsel verfügen – anreichert.
Nutzen der PET-CT bei arrhythmogener Kardiomyopathie
Über die FDG-PET-CT lassen sich auch im Herzmuskel durch die Anreicherung der Glukose aktive Entzündungsherde detektieren. Zwar ist gegenwärtig noch nicht abschließend geklärt, welchen Anteil entzündliche Prozesse am Krankheitsgeschehen einnehmen. Bekannt ist aber, dass Betroffene auch klinische Merkmale einer kardialen Entzündung aufweisen können. Aktuelle Studien gehen dieser Frage und der Suche nach Wechselwirkungen nach [2].
Die PET-CT kann beispielsweise Informationen liefern, wenn zwar Anzeichen einer arrhythmogenen Kardiomyopathie erkennbar, in der herkömmlichen Bildgebung aber noch keine strukturellen Veränderungen sichtbar sind. Darüber hinaus bietet die Methode einen differenzialdiagnostischen Mehrwert, der bei der Therapieplanung entscheidend sein kann.
Differenzialdiagnostik mittel PET-CT
Aufgrund der Tatsache, dass verschiedene Erkrankungen den Herzmuskel in einer Art und Weise schädigen, wie es auch bei einer arrhythmogenen Kardiomyopathie der Fall ist, spielt die Differenzialdiagnostik eine wichtige Rolle. Mittels der Verteilungsmuster kann die PET-CT dazu beitragen, verschiedene Krankheitsbilder voneinander abzugrenzen.
Die kardiale Sarkoidose – eine systemische, granulomatöse Erkrankung mit Herzbeteiligung – zeigt ebenfalls eine myokardiale FDG-Anreicherungen und kann in der Bildgebung der arrhythmogenen Kardiomyopathie ähneln. Allerdings weist die Sarkoidose oft zusätzlich einen extrakardialen FDG-Uptake auf.
Auch die Abgrenzung zur akuten Myokarditis (Herzmuskelentzündung) kann herausfordernd sein, da beide Erkrankungen mit ventrikulären Arrhythmien einhergehen. Die Verteilungsmuster der FDG-Aufnahme (fokal, multifokal oder fleckförmig) sowie die Korrelation mit anderen bildgebenden und genetischen Befunden ist dabei für eine korrekte Diagnose essenziell.
Dass eine umfassende Differenzialdiagnostik von Bedeutung ist, untermauern Studien, die sich mit Fehldiagnosen genetisch bedingter Kardiomyopathien beschäftigen und zeigen, dass Patienten mitunter zuerst mit einer isolierten kardialen Sarkoidose diagnostiziert werden [3]. Folge einer solchen Fehleinschätzung kann eine Fehlbehandlung mit Immunsuppressiva sein.
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Limitationen der PET-CT bei arrhythmogener Kardiomyopathie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die PET-CT hat in der strukturellen Bildgebungskomponente Nachteile.
- Der FDG-Uptake tritt nicht nur bei Entzündungen im Herzen auf.
- Im Hinblick auf die Leitlinienempfehlungen erhalten andere Verfahren einen konkreten Vorzug.
Die PET-CT stößt im Fall der arrhythmogenen Kardiomyopathie aus mehreren Gründen an Grenzen. Ein zentraler Aspekt ist die mangelnde Spezifität (FDG wird nicht nur bei Entzündungen aufgenommen, Auffälligkeiten entstehen auch im Zusammenhang mit anderen Pathologien), da zwar der funktionelle Aspekt des FDG-Uptake aufgenommen wird, die für eine Diagnosestellung wichtige, hochauflösende Abbildung der strukturellen Veränderungen aber nicht erfolgt. Möglich ist dies hingegen in der Magnetresonanztomographie (MRT) durch das Anreicherungsmuster des Kontrastmittels (Late Gadolinium Enhancement). Problematisch ist in diesem Zusammenhang außerdem, dass die Methode eine Aussage nur während aktiver Entzündungsschübe (Hot Phase) zulässt.
Des Weiteren ist die räumliche Auflösung der PET-CT-Bilder im Vergleich zur Kardio-MRT geringer. Damit besteht die Gefahr, dass kleine Läsionen nicht oder nur unzureichend erkannt werden, was die genaue Lokalisation erschwert bzw. einschränkt. Zudem kann eine fehlerhafte Vorbereitung die Befundung beeinträchtigen. Eine unzureichende myokardiale FDG-Suppression führt zu falsch positiven Befunden.
Die FDG-PET-CT bleibt damit ein Instrument, das ergänzend zur Abklärung spezifischer Aspekte zum Einsatz kommen kann. Aktuelle Leitlinienempfehlungen (wie die ESC-Leitlinie: Management von Kardiomyopathien/2023) sehen nach wie vor
- Anamnese und Labortests,
- das Elektrokardiogramm (EKG),
- die Echokardiographie,
- die Kardio-MRT und
- gegebenenfalls genetische sowie histologische Untersuchungen
als zentrale Elemente der Primärdiagnostik. Die FDG-PET-CT wird in diesem Zusammenhang als ergänzende Maßnahme der Differenzialdiagnostik genannt, vor deren Durchführung zudem – aufgrund der Strahlenbelastung sowie der Verwendung von Röntgenkontrastmitteln – eine Risiko-Nutzen-Abwägung erfolgen muss.
Fazit: Die PET-CT ist bei Verdacht auf arrhythmogene Kardiomyopathie kein Erstlinienverfahren
Beschwerden wie Herzstolpern, Herzrasen oder Schwindel und Ohnmachtsanfälle deuten oft auf Herzerkrankungen hin. Einige Pathologien – wie die Myokarditis – sind erworben, andere Krankheiten haben einen genetischen Ursprung. Dazu gehört auch die arrhythmogene Kardiomyopathie, bei der Mutationen zu Veränderungen des Myokards führen. Mit der FDG-PET-CT können aktive Entzündungsphasen (die in einigen Fällen im Zusammenhang mit der Krankheit beobachtet wurden) erkannt werden. Gleichwohl kommt die PET-CT aus verschiedenen Gründen nur als ergänzendes Verfahren zur Anwendung. Andere Verfahren, wie die Kardio-MRT, spielen im Fall der arrhythmogenen Kardiomyopathie für die Primärdiagnostik eine größere Rolle.
FAQ zur PET-CT bei arrhythmogener Kardiomyopathie: Die wichtigsten Fragen und Antworten
Ist ein unauffälliger PET-Befund mit einer positiven Prognose gleichzusetzen?
Nein, ein unauffälliger bzw. negativer PET-Befund schließt das Vorliegen einer arrhythmogenen Kardiomyopathie nicht aus und lässt auch keine Prognose zu. Der Grund: Die PET-CT detektiert aktive Entzündung, versagt aber in Phasen ohne inflammatorische Prozesse. Die Prognose hängt im Fall der arrhythmogenen Kardiomyopathie von verschiedenen Faktoren, wie dem Genotyp, dem Ausmaß der Ventrikelbeteiligung und der Arrhythmielast, ab.
Was spricht gegen die Durchführung der PET-CT?
Generell ist die Strahlenbelastung vor dem Hintergrund des diagnostischen Nutzens zu bewerten. Ein weiterer Punkt sind Unverträglichkeiten, die gegenüber den eingesetzten Radiopharmaka bestehen – insbesondere dann, wenn jodhaltige Kontrastmittel verwendet werden.
Warum muss bei einer FDG-PET-CT zur Klärung eines Verdachts auf arrhythmogene Kardiomyopathie eine besondere Diät eingehalten werden?
Bei der FDG-PET-CT muss der physiologische Glukosestoffwechsel gesunder Herzmuskelzellen unterdrückt werden, damit nur Entzündungszellen sichtbar werden. Ohne diese metabolische Suppression würde der gesamte Herzmuskel FDG aufnehmen und die entzündlichen Veränderungen könnten nicht mehr von gesundem Gewebe unterschieden werden.
[1] Deutsches Ärzteblatt, Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie – Diagnostik, Risikostratifizierung und Therapie, online verfügbar unter: Link (Datum des letzten Zugriffs: 15.01.2026).
[2] Universitätsklinikum Würzburg, Die Rolle von Inflammation, Autoimmunität und häufigen Virusinfektionen bei arrhythmogener Kardiomyopathie (A4), online verfügbar unter: Link (Datum des letzten Zugriffs: 15.01.2026).
[3] Subramanian M, Ravikanth VV, Saggu D, Yalagudri S, Narasimhan C. Genetic Cardiomyopathies Misdiagnosed as Cardiac Sarcoidosis. JACC Clin Electrophysiol. 2024 Mar;10(3):583-584. doi: 10.1016/j.jacep.2023.12.010. PMID: 38538165.
