Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck): Ursachen, Symptomatik, Untersuchungen, Klassifikation, Behandlung & Prognose
Bluthochdruck (Hypertonie) gilt in Deutschland und vielen westlichen Industrienationen als Volkskrankheit. Die Medizin unterscheidet jedoch verschiedene Formen der Hypertonie. Neben der verbreiteten arteriellen (und systemischen) Variante gibt es die pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck), bei der es zu einer chronischen Druckerhöhung im Lungenkreislauf kommt.
Was die Erkrankung so gefährlich macht, ist eine zunehmende Belastung der rechten Herzkammer (rechter Ventrikel). Unbehandelt kann die Blutdrucksteigerung zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen. Da eine pulmonale Hypertonie durch unterschiedliche Grunderkrankungen ausgelöst werden kann, unterscheidet die Medizin verschiedene Krankheitsgruppen mit jeweils eigenen Therapieansätzen. Entscheidend für eine günstige Prognose ist stets eine frühzeitige Diagnostizierung. Als Verfahren kommen diesbezüglich die Echokardiographie, die Katheteruntersuchung sowie verschiedene radiologische Bildgebungsverfahren zur Anwendung.
Was ist pulmonale Hypertonie?
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Bei Lungenhochdruck handelt es sich um eine Veränderung der Strömungsverhältnisse in den Lungenarterien.
- Das Herz (besonders die rechte Herzkammer) muss gegen einen höheren Druck arbeiten.
- Durch die chronische Mehrbelastung kommt es zu einer problematischen Verdickung des Herzmuskels.
Bei der pulmonalen Hypertonie handelt es sich in den meisten Fällen nicht um eine eigenständige Erkrankung. Vielmehr werden damit regelmäßig besondere Strömungsverhältnisse des Bluts im Herz-Lungen-Kreislauf beschrieben. Medizinisch liegt Lungenhochdruck vor, wenn in Ruhe ein mittlerer Druck von über 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule, Maßeinheit zur Blutdruckmessung) in den Lungenarterien festgestellt wird.
Normal ist für einen Erwachsenen ein Wert zwischen acht und 20 mmHg. Die pathologische Erhöhung des Drucks in den Lungenarterien kann Folge verschiedener Grunderkrankungen sein. Als unmittelbare Auswirkung kommt es zu einer hohen Belastung für das Herz, speziell die rechte Herzkammer. Diese nimmt in der Füllungsphase das aus dem Körper kommende sauerstoffarme Blut auf und pumpt es in die Lungenarterien. Von hier aus verteilt es sich in die Lungenbläschen (Alveolen), wo der eigentliche Gasaustausch stattfindet. Aufgrund des höheren arteriellen Drucks muss der rechte Ventrikel beim Auswerfen des Bluts einen größeren Widerstand überwinden.
Die chronische Belastung führt im Ergebnis zu strukturellen und funktionellen Veränderungen des Herzens. Es kommt zur Verdickung des Herzmuskels, wodurch sich die Elastizität vermindert und die Pumpleistung abnimmt.
Ursachen der pulmonalen Hypertonie und begünstigende Risikofaktoren
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Lungenhochdruck ist meist Ausdruck einer zugrunde liegenden anderen Erkrankung.
- Ursache kann ein Herzleiden oder eine primäre Krankheit der Blutgefäße sein.
- Mitunter kann auch die Einnahme bestimmter Arzneimittel die pulmonale Hypertonie auslösen.
Die Ursachen von Lungenhochdruck werden in drei Gruppen unterteilt:
- Erkrankungen des Herzens (zum Beispiel Herzklappenerkrankungen und Herzinfarkt),
- Erkrankungen der Lunge (wie die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)) und die chronische Bronchitis) und
- Erkrankungen der Lungenarterien selbst (die durch rheumatische Krankheiten ausgelöst werden können).
Zur genaueren Einteilung der pulmonalen Hypertonie dienen die fünf Klassen (die zumeist über weitere Subklassen verfügen) der seit dem Jahr 2013 geltenden Nizza-Klassifikation:
- Klasse 1: Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ist eine Erkrankung der Lungengefäße (pulmonale Vaskulopathie). Sie entsteht ohne erkennbare Ursache (idiopathisch), durch erblich bedingte Faktoren (hereditär) oder sekundär durch Medikamente, Bindegewebserkrankungen der Gefäße sowie Infektionen (HI-Virus, Schistosomiasis).
- Klasse 2: Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen zählt zu den häufigsten Formen und wird durch Herzfehler, Herzinsuffizienz oder andere erworbene kardiovaskuläre Erkrankungen ausgelöst.
- Klasse 3: Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie wird durch verschiedene Erkrankungen der Lunge ausgelöst. Dazu gehören obstruktive pulmonale Leiden wie COPD, Asthma bronchiale oder das Lungenemphysem. Aber auch Krankheiten, die eine Entfaltung der Lungenflügel behindern, kommen als Ursache infrage. Dazu zählen unter anderem Fibrosen.
- Klasse 4: Pulmonale Hypertonie bei pulmonalarterieller Obstruktion beruht auf Umständen, die zu einer Verlegung der Arterien führen. Dazu kommen kann es unter anderem im Kontext eines Blutgerinnsels (Thrombus) sowie durch bös- oder gutartige Tumore und Entzündungen der Arterien.
- Klasse 5: Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen umfasst eine ganze Reihe verschiedener Pathologien, zu denen unter anderem Systemerkrankungen wie Sarkoidose oder metabolische Erkrankungen zählen.
Neben den verschiedenen Erkrankungen, die einer pulmonalen Hypertonie zugrunde liegen können, spielen auch bestimmte Risikofaktoren eine Rolle. Nicht alle davon lassen sich jedoch kontrollieren oder auch nur beeinflussen – zum Beispiel eine ererbte Disposition oder ein angeborenes Herz- und/oder Lungenleiden.
Andere Risikofaktoren sind indes im Lebensstil begründet. Ein Beispiel ist die COPD, wenn sie mit dem Rauchen von Tabak in Verbindung steht. Aber auch Fibrosen, die beispielsweise infolge einer Exposition gegenüber bestimmten Stoffen am Arbeitsplatz erworben wurden, sind ein grundsätzlich kontrollierbarer Risikofaktor. Darüber hinaus spielen Übergewicht, Diabetes und Bewegungsmangel eine Rolle, da diese sich direkt auf die Gefäßgesundheit und das Herz auswirken. Fallen mehrere Risikofaktoren zusammen, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit kardialer Komplikationen, die wiederum eine pulmonale Hypertonie begünstigen.
Schließlich können auch verschiedene Medikamente und Giftstoffe Lungenhochdruck verursachen. Dazu gehören Wirkstoffe wie verschiedene Tyrosinkinase-Inhibitoren in der Krebsmedizin (Onkologie) oder diverse Appetitzügler [1]. Die Einnahme dieser Medikamente sollte daher nicht ohne ärztliche Begleitung erfolgen.
Symptome der pulmonalen Hypertonie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Da das Herz die Probleme zunächst ausgleicht, werden Anzeichen zu Beginn selten wahrgenommen.
- Unter Belastung auftretende Atemnot ist nicht selten eine der ersten Beschwerden.
- Im fortgeschrittenen Stadium wird der Funktionsverlust des Herzens in Form von Ödemen oder Leistungseinschränkungen sichtbar.
Zu Beginn verursacht die pulmonale Hypertonie häufig keine oder nur unspezifische Beschwerden, da die rechte Herzkammer den erhöhten Widerstand kompensieren kann. Das häufigste und meist auch eines der ersten Anzeichen ist das Auftreten von Atemnot (Dyspnoe) unter Belastung, die von Betroffenen oft als mangelnde Fitness fehlinterpretiert wird.
Mit fortschreitender Entwicklung des Lungenhochdrucks kommen weitere Beschwerden hinzu, unter anderem
- ausgeprägte Müdigkeit,
- Leistungsabfall,
- Schwindel- und Ohnmachtsanfälle (Synkopen) bei Belastung sowie
- unspezifischer Druck im Brustkorb (durch die Minderdurchblutung des überlasteten rechten Ventrikels).
Erreicht der Lungenhochdruck ein spätes Stadium, treten Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz in den Vordergrund. Dazu zählen beispielsweise Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen, eine sichtbare Venenstauung am Hals sowie eine Vergrößerung der Leber.
In ausgeprägten Fällen besteht auch das Risiko von Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum (Aszites). Zudem kann es durch die verminderte Sauerstoffsättigung des Bluts zu einer bläulichen Verfärbung der Haut (Zyanose) kommen. Des Weiteren können auch trockener Husten und Herzrhythmusstörungen die pulmonale Hypertonie als Krankheitszeichen begleiten.
Diagnostik bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Gerade im fortgeschrittenen Stadium sind auffällige Anzeichen wie Ödeme bereits durch die körperliche Untersuchung zu erkennen.
- Lungenhochdruck lässt sich mittels Katheteruntersuchung messen.
- Die Grunderkrankungen können mit verschiedenen bildgebenden Verfahren umfassend beurteilt werden.
Am Anfang der Diagnostik stehen Anamnese und körperliche Untersuchung. Im Rahmen der Anamnese berichtet der Patient unter anderem über das Erscheinungsbild und die Dauer der Symptome. Das Vorliegen konkreter Anzeichen einer Rechtsherzbelastung – wie Ödemen, einer gestauten Halsvene oder einem veränderten Atemgeräusch – wird in der körperlichen Untersuchung geprüft. Ergänzend kann ein Elektrokardiogramm (EKG) Hinweise auf eine Rechtsherzbelastung liefern.
Echokardiographie und Basisdiagnostik
Die Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) ist ein wichtiges, nichtinvasives Verfahren zur Untersuchung eines Verdachts auf pulmonale Hypertonie. Durch die Messung der Trikuspidalklappen-Regurgitationsgeschwindigkeit (Rückflussgeschwindigkeit des Bluts durch die Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) lassen sich der pulmonalarterielle Druck bestimmen und die Struktur des rechten Ventrikels beurteilen. Normale Werte der Rückflussgeschwindigkeit liegen bei circa 2,5 m/s. Höhere Messwerte sind ein Hinweis auf Lungenhochdruck.
Zusätzlich ist mittels Laboruntersuchung der Biomarker NT-proBNP (natriuretisches Peptid) bestimmbar. Da es unter steigender Belastung zu seiner vermehrten Freisetzung kommt, kann er als Untersuchungsparameter dienen. Aufgrund dieser Korrelation sind eine Beurteilung des Schweregrades der pulmonalen Hypertonie und die Kontrolle des Therapieverlaufs möglich. Ein weiterer klinischer Ansatz ist der Sechs-Minuten-Gehtest zur Erfassung der körperlichen Belastbarkeit.
Rechtsherzkatheteruntersuchung
Die Katheteruntersuchung hat sich als diagnostischer Standard etabliert, da sie eine direkte Messung wichtiger Parameter wie
- des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (mPAP),
- des pulmonalarteriellen Verschlussdrucks (PAWP) und
- des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR)
ermöglicht.
Erst mit diesen Werten lassen sich die Verdachtsdiagnose absichern und die Form der pulmonalen Hypertonie exakter einordnen. Ein Vasoreaktivitätstest kann wichtige zusätzliche Hinweise liefern. Dabei wird mit einem schnell wirkenden gefäßerweiternden Medikament die Reaktionsfähigkeit der Lungengefäße auf eine Veränderung des Durchmessers geprüft.
Weitere Methoden der Bildgebung
In Ergänzung der bereits genannten Verfahren stehen weitere Möglichkeiten für eine nichtinvasive Untersuchung zur Verfügung. Dazu gehören beispielsweise die Computertomographie (CT) des Brustkorbs, die Kardio-MRT oder die Lungenszintigraphie.
Ihr Einsatz erfolgt immer in Abhängigkeit von der konkreten medizinischen Fragestellung. So kommt die Szintigraphie zum Einsatz, wenn das Vorliegen einer chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH – dabei blockiert ein Gerinnsel dauerhaft den Blutfluss) ausgeschlossen werden soll. Mit der Kardio-MRT lässt sich wiederum der Zustand des Herzmuskels strukturell und funktionell mit Fokus auf die rechte Herzkammer beurteilen, während die CT der Darstellung der Gefäße und der regionalen Durchblutung des Lungengewebes dient. Mittels CT-Angiographie lassen sich vor allem Gefäßverschlüsse lokalisieren.
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Behandlung der pulmonalen Hypertonie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Einen großen Einfluss auf die Behandlung der pulmonalen Hypertonie hat die zugrunde liegende Erkrankung.
- Medikamente zur Veränderung des Gefäßdurchmessers zeigen nicht bei allen Formen Wirkung.
- Als letzte Möglichkeit bleibt nur die Organtransplantation.
Die Therapie der pulmonalen Hypertonie orientiert sich in erster Linie an der konkret vorliegenden Variante. Bei einer pulmonalen Hypertonie infolge einer Herz- oder Lungenerkrankung steht regelmäßig die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Entscheidend ist dabei die Prüfung der Wirksamkeit verschiedener Medikamente, die bei anderen Lungenerkrankungen den Gasaustausch fördern, bei Lungenhochdruck jedoch kontraproduktiv wirken.
Liegt eine pulmonalarterielle Hypertonie vor, stehen mehrere Arzneimittelgruppen zur Verfügung, die an unterschiedlichen Signalwegen der Gefäßverengung ansetzen. Dazu zählen unter anderem Endothelin-Rezeptorantagonisten oder PDE-5-Hemmer. Ein wichtiges Ziel der Behandlung besteht darin, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.
Spielt für den Lungenhochdruck die thrombotische Verlegung (CTEPH) eine Rolle, ist die operative Entfernung der verlegenden Ablagerungen und Blutgerinnsel (pulmonale Endarteriektomie) ein möglicher Behandlungsansatz, sofern andere Verfahren wie die Antikoagulationstherapie nicht den gewünschten Erfolg gebracht haben.
Ergänzend gehören eine Sauerstofftherapie bei nachgewiesenem Sauerstoffmangel, die Gabe von Diuretika bei Rechtsherzinsuffizienz sowie ein angepasstes Trainingsprogramm zum Behandlungskonzept. Wenn alle Therapieansätze ausgeschöpft sind und keine Verbesserung zu erwarten ist, bleibt noch die Organtransplantation.
FAQ zur pulmonalen Hypertonie: Die wichtigsten Fragen und Antworten
Wie sieht die Prognose bei Lungenhochdruck aus?
Die Prognose hängt stark von der Klasse der pulmonalen Hypertonie ab. Bei einer pulmonalen Hypertonie infolge einer Linksherz- oder Lungenerkrankung bestimmt vor allem der Verlauf der Grunderkrankung die Überlebensdauer. Bei der pulmonalarteriellen Hypertonie haben moderne Kombinationstherapien die Überlebensraten verbessert. Entscheidend bleiben eine frühzeitige Diagnostizierung sowie eine konsequente Therapieeinstellung und regelmäßige Kontrollen in spezialisierten Zentren, um Verschlechterungen rechtzeitig zu erkennen.
Ist eine Vorbeugung bei pulmonaler Hypertonie möglich?
Eine gezielte Vorbeugung ist nur eingeschränkt möglich, da Ursachen wie genetische Veränderungen oder angeborene Herzfehler nicht steuerbar sind. Beeinflussen lässt sich dagegen das Risiko für chronische Lungenerkrankungen – beispielsweise durch einen Rauchverzicht oder die konsequente Behandlung einer COPD. Aber auch die Vermeidung von Risikofaktoren für verschiedene Grunderkrankungen bietet einen vorbeugenden Ansatz.
Wie belastbar sind von pulmonaler Hypertonie Betroffene im Alltag?
Die Belastbarkeit variiert je nach Schweregrad und Klasse der pulmonalen Hypertonie. Während Betroffene in frühen Stadien meist nur bei stärkerer Anstrengung wie Treppensteigen oder schnellem Gehen an Grenzen stoßen, führen in fortgeschrittenen Stadien bereits leichte Tätigkeiten wie das Einkaufen oder Ankleiden zu Atemnot und Erschöpfung. Ein angepasstes Tempo, Pausen bei Belastungen sowie ein ärztlich begleitetes Training helfen, die Leistungsfähigkeit im Alltag möglichst lange zu erhalten.
Erhöhen Allergien auf Pollen die Risiken für Komplikationen bei Lungenhochdruck?
Eine Pollenallergie zählt nach aktuellem Kenntnisstand nicht zu den wissenschaftlich belegten Risikofaktoren für Komplikationen bei pulmonaler Hypertonie, wenngleich vereinzelt von Studienautoren ein Zusammenhang zwischen allergisch bedingten Entzündungen, pulmonalvaskulärer Hyperreagibilität und Lungenhochdruck diskutiert wird [2]. Eine begleitende allergische Atemwegsreaktion mit Schleimhautschwellung und Husten kann jedoch die ohnehin eingeschränkte Atemarbeit zusätzlich erschweren und die subjektive Luftnot verstärken. Betroffene profitieren daher von einer konsequenten Behandlung ihrer Allergie, auch wenn die eigentliche Grunderkrankung davon nicht beeinflusst wird.
[1] Weatherald, J., Chaumais, M.-C. und Montani, D. (2017): Pulmonary arterial hypertension induced by tyrosine kinase inhibitors. In: Current Opinion in Pulmonary Medicine, Jg. 23, H. 5, S. 392-397. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000412.
[2] Mushaben EM, Hershey GK, Pauciulo MW, Nichols WC, Le Cras TD. Chronic allergic inflammation causes vascular remodeling and pulmonary hypertension in BMPR2 hypomorph and wild-type mice. PLoS One. 2012;7(3):e32468. doi: 10.1371/journal.pone.0032468. Epub 2012 Mar 9. PMID: 22427841; PMCID: PMC3302893.
