Systemische Sklerose: Ursachen, Risikofaktoren, Symptome, Diagnostik & Therapie der Sklerodermie
Bei der systemischen Sklerose (auch als „Sklerodermie“ bezeichnet bzw. kurz „SSc“) verhärtet die Haut fortschreitend und es kommt häufig dazu, dass innere Organe wie die Lunge, das Herz, die Nieren und die des Verdauungstrakts in Mitleidenschaft gezogen werden. Die seltene Systemerkrankung gehört zur Gruppe entzündlicher Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes (Kollagenosen). Angaben zur Inzidenz schwanken zwischen vier und 20 Patienten pro 100.000 Menschen. Auffällig ist, dass Frauen deutlich häufiger erkranken als Männer [1].
Hinsichtlich der Entstehung der Erkrankung ist vieles noch unbekannt. Als eines der ersten Anzeichen gilt das Raynaud-Phänomen – eine Weißverfärbung der Finger durch Kälte oder Stress. Da die Sklerodermie auch auf andere Organe übergreift, werden in der Diagnostik verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt, wie die hochauflösende Computertomographie (CT) des Thorax, die Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des des Herzens) und die Kapillarmikroskopie (Untersuchung der Kapillaren am Nagelfalz).
Was ist eine systemische Sklerose (Sklerodermie)?
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zur Fibrosierung der Haut und der inneren Organe kommt.
- Die Erkrankung kann in zwei unterschiedlichen Verlaufsformen auftreten.
- Zentrale Merkmale sind die Schädigung der Gefäße durch Entzündungen und die Bindegewebsbildung.
Bei der systemischen Sklerose handelt es sich um ein Krankheitsbild, das schleichend mit unauffälligen Symptomen beginnt und im weiteren Verlauf auf eine Reihe von Organen übergreift. Zentrale Elemente der systemischen Sklerose sind das Auftreten von Entzündungen und die Schädigung kleiner Blutgefäße (Vaskulopathie). Schreitet die Erkrankung fort, kommt es zu einer überschießenden Produktion von Bindegewebe (Fibrose).
Die Medizin hat folgende beiden Formen der Sklerodermie entdeckt:
- die limitierte cutane Sklerose (lcSSc) und
- die diffus-cutane Sklerose (dcSSc).
Beide Formen unterscheiden sich in ihrem klinischen Erscheinungsbild. Bei der lcSSc sind pulmonal-arterielle Hypertonien häufiger und die Symptome zeigen sich meist an Armen und Beinen unterhalb der großen Gelenke, während es bei der dcSSc eher zu einer fibrosierenden Organbeteiligung kommt.
Zusätzlich kann die systemische Sklerose zusammen mit Merkmalen anderer entzündlich-rheumatischer Erkrankungen auftreten. Hierzu zählen unter anderem
- systemischer Lupus erythematodes und
- Muskelentzündungen (Myositis).
Dieses Phänomen bezeichnet die Medizin als „Sklerodermie-Overlap-Syndrom“.
Ursachen der systemischen Sklerose und begünstigende Risikofaktoren
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die genaue Ursache der systemischen Sklerose ist bislang nicht vollständig geklärt.
- Diskutiert wird in der Medizin eine genetische Komponente der Erkrankung.
- Belastungen durch bestimmte Stoffe wie Quarzstaub oder Lösungsmittel scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen.
Bisher ist es der Medizin nicht gelungen, die genaue Ursache für die Entstehung einer Sklerodermie zu identifizieren. Klar ist jedoch, dass zum Ausbrechen der Erkrankung verschiedene Faktoren beitragen, indem diese gemeinsam zu einer Fehlsteuerung des Immunsystems führen. Darüber hinaus gibt es zwar auch Hinweise auf eine genetische Komponente. Allerdings scheint diese im Fall der Sklerodermie nicht so stark ausgeprägt zu sein wie bei anderen Erkrankungen.
Autoantikörper und ihre Bedeutung
Bei einem großen Teil der Betroffenen lassen sich Antikörper feststellen, deren Funktion sich gegen Zellkernbestandteile richtet. Für die Beurteilung der Erkrankung haben besonders drei dieser antinukleären Antikörper (ANA) Bedeutung:
- Anti-Zentromer-Antikörper (ACA/CENP-B, diese treten häufiger bei der lcSSc in Erscheinung),
- Anti-Topoisomerase-I-Antikörper (Scl-70, eher mit der dcSSc assoziiert),
- Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper (treten ebenfalls häufiger bei der dcSSc auf und stehen mit einem erhöhten Risiko für akutes Nierenversagen in Verbindung).
Umweltfaktoren und hormonelle Einflüsse
Für Autoimmunerkrankungen werden in der Medizin immer wieder genetische Einflussfaktoren als Ursache diskutiert. Im Fall der systemischen Sklerose scheinen andere Auslöser ebenfalls infrage zu kommen. Dazu zählt die – in der Regel beruflich bedingte – Exposition gegenüber Kieselsäure (Quarzstaub, der beispielsweise im Bergbau oder in der Steine-/Erden-Industrie entsteht), organischen Lösungsmitteln und Kohlenwasserstoffen.
Aber auch Dieselabgase und Benzol scheinen die Schwere der Erkrankung zu beeinflussen. Darüber hinaus untersucht die Forschung, ob auch einige Arzneimittelwirkstoffe als Auslöser beteiligt sein können. Ein konkreter Verdacht besteht diesbezüglich gegenüber Chemotherapeutika oder Pentazocin (ein starkes Schmerzmittel).
Die deutlichen Unterschiede zwischen den Geschlechtern bezüglich der Erkrankungshäufigkeit legen zudem einen hormonellen Einfluss auf die Krankheitsentstehung nahe. Der genaue Mechanismus ist jedoch noch nicht abschließend geklärt.
Symptome der systemischen Sklerose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Das Raynaud-Phänomen ist bei vielen Betroffenen das erste Krankheitsanzeichen.
- Die Hautverhärtungen machen sich häufig zuerst an den Fingern und Zehen bemerkbar.
- Im weiteren Verlauf ist ein Übergreifen auf die inneren Organe möglich.
Bei einem großen Anteil der Betroffenen ist das Raynaud-Phänomen das erste Krankheitsanzeichen. Dabei verfärben sich die Finger zunächst weiß und anschließend blau und rot (Blässe, gefolgt von einer Zyanose durch Sauerstoffmangel im Gewebe mit anschließender verstärkter Durchblutung). Typisch ist das Auftreten in Zusammenhang mit Kälte oder Stressreizen.
Allerdings ist beim Raynaud-Phänomen zwischen der primären und der sekundären Form zu unterscheiden. Steht eine Grunderkrankung wie die Sklerodermie hinter der Verfärbung der Finger, handelt es sich um die sekundäre Form. Im Gegensatz dazu gilt die primäre Form des Raynaud-Phänomens als unkomplizierter, da diese nicht mit Gewebeschäden und offenen Wunden einhergeht.
Für die Sklerodermie typisch ist der Beginn in den Extremitäten fern des Körperstamms, in dessen Richtung sich die Erkrankung dann weiterentwickelt. Dabei kommt es häufig zur Bildung von
- Ödemen der Finger,
- Verhärtungen des Gewebes und
- Abbauprozessen (Atrophie).
Durch die Fibrosierung wirkt die Haut gespannt. Aufgrund der Schrumpfung entstehen Risse und Wunden. Entwickelt sich die Erkrankung über die Gelenke hinaus, machen sich fortschreitende Einschränkungen bemerkbar, da der Gewebeschwund die Gelenkfunktion beeinträchtigt. Beim Übergreifen auf das Gesicht treten Veränderungen der Mimik auf, es kommt zu Störungen des Lidschlusses sowie einer Verkleinerung der Mundöffnung.
Werden innere Organe von der Sklerodermie betroffen, sind sehr unterschiedliche Beschwerden möglich. Diese können den Verdauungstrakt – angefangen vom Zungenbändchen (Skleroglosson) über die Speiseröhre (Entwicklung von Schluckstörungen) bis zu Verdauungsstörungen – betreffen. Zudem können auch die Lunge und das Herz in Mitleidenschaft gezogen werden. In letzterem Fall können unter anderem
auftreten.
Letztlich kann eine systemische Sklerose verschiedene Organe befallen, so auch die Nieren, die Leber (Fibrose mit Progression in eine Leberzirrhose) bis hin zu den Blutgefäßen (mit Stenosierungen und der Entwicklung einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit).
Diagnostik bei Verdacht auf systemische Sklerose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- In der Diagnostik greifen körperliche Untersuchung, Kapillarmikroskopie und Labormedizin ineinander.
- Der Nachweis spezifischer Antikörper liefert wichtige Hinweise für die Diagnosestellung.
- Das Ausmaß der Organbeteiligung kann mittels Bildgebung überprüft werden.
Zur Abklärung eines Verdachts auf systemische Sklerose kommt ein differenzierter Untersuchungspfad zur Anwendung, der die Anamnese und die Labor- und Antikörperdiagnostik sowie ergänzend bildgebende Verfahren einschließt. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt die Hautverhärtung häufig mittels einer Tastuntersuchung verschiedener Körperstellen und kann daraus den modifizierten Rodnan Skin Score (mRSS, mit einer Bewertungsskala von null bis drei für jede Region) ableiten. Je höher der Wert ist, desto stärker ist das Krankheitsbild ausgeprägt.
Kapillarmikroskopie und Antikörperdiagnostik
Die Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes gilt als wichtige Untersuchung zur Früherkennung der systemischen Sklerose. Sie erlaubt den Nachweis von krankhaft erweiterten Gefäßen, Kapillarverlusten und kleinen Einblutungen, die sich in unterschiedliche Krankheitsstadien einteilen lassen.
In Kombination mit der Bestimmung spezifischer Autoantikörper hat die Untersuchung einen hohen Vorhersagewert für das Vorliegen einer systemischen Sklerose bei Betroffenen mit Raynaud-Phänomen.
Als Anhaltspunkt für die Diagnostizierung haben sich zudem spezifische Klassifikationskriterien etabliert. Diese stützen sich auf die Einteilung des American College of Rheumatology und der European Alliance of Associations for Rheumatology. Wichtige Parameter sind demnach
- das Ausmaß der Hautverdickung,
- der Nachweis von Ulzerationen der Finger,
- eine pathologisch auffällige Kapillarmikroskopie sowie
- die Feststellung spezifischer Antikörper.
Bildgebende Diagnostik zur Erfassung der Organbeteiligung
Da die Beteiligung von Organen wie Lunge, Herz und Nieren maßgeblichen Einfluss auf die Prognose hat, spielt die Bildgebung eine wichtige Rolle für die Verlaufsbeurteilung. Zur Erfassung einer interstitiellen Lungenerkrankung (Sammelbegriff für mehrere hundert Pathologien mit Entzündungen und Vernarbungen des Lungengewebes) werden Lungenfunktionstests sowie die CT des Thorax ohne Kontrastmittel eingesetzt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens (Kardio-MRT) erlaubt eine detaillierte Untersuchung einer möglichen Herzbeteiligung. Dabei können sich sowohl entzündungsbedingte Ödeme als auch bereits eingetretene Vernarbungen des Herzmuskels zeigen. Zum Screening der pulmonal-arteriellen Hypertonie wird zudem eine jährliche Echokardiographie empfohlen. Stellt sich diesbezüglich ein konkreter Verdacht ein, lässt sich dieser mit einer Rechtsherzkatheter-Untersuchung abklären.
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Behandlung der systemischen Sklerose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Aufgrund der fehlenden Kenntnis der genauen Auslöser ist eine ursächliche Behandlung der Sklerodermie bisher nicht möglich.
- Die Behandlung setzt daher an den Symptomen an und zielt auf eine Verlangsamung der Krankheitsprogression ab.
- Kombiniert werden in der Therapie medikamentöse Ansätze, Hautpflege und die Vermeidung von Risikofaktoren.
Da die Medizin die genaue Genese der Sklerodermie bislang nicht kennt, existiert keine systemische Therapie. Die Behandlung setzt daher an den Symptomen bzw. begleitenden Erkrankungen und den am stärksten betroffenen Organen an. Systemische Glukokortikoide (Kortisonpräparate), die bei entzündlichen Erkrankungen immer wieder eingesetzt werden, spielen aufgrund des erhöhten Risikos für die Nieren nur eine untergeordnete Rolle und kommen eher bei schweren Verläufen zum Einsatz.
Zur Behandlung des Raynaud-Phänomens sind Calciumkanalblocker ein wichtiger Ansatz. Liegen diesbezüglich schwere Verläufe mit Ulzerationen vor, spielen Phosphodiesterase-5-Hemmer, die eine gefäßerweiternde Wirkung haben, eine Rolle in der Therapie. Dieser Wirkstoff wird auch zur Behandlung einer pulmonal-arteriellen Hypertonie angewendet. Vorbeugend kann der Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan eingesetzt werden, der das gefäßverengende Hormon Endothelin-1 blockiert.
Um eine fortschreitende Verhärtung der Haut zu behandeln, stehen Ärzten verschiedene Immunsuppressiva – wie Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil – zur Verfügung. Darüber hinaus ist die positive Wirkung des Anti-CD20-Antikörpers Rituximab sowie des Interleukin-6-Rezeptorblockers Tocilizumab (vor allem in Bezug auf die Lungenfunktion) bekannt.
Außerdem ist eine umfassende Hautpflege mit rückfettenden Salben und Ölbädern wichtiger Bestandteil der Behandlung – zusammen mit Maßnahmen wie der Lymphdrainage und Dehnübungen. Betroffene sollten zudem darauf achten, Reize zu vermeiden (Stichwort Kälteschutz), die das Raynaud-Phänomen hervorrufen und auf Nikotin verzichten.
FAQ zur systemischen Sklerose (Sklerodermie): Die wichtigsten Fragen und Antworten
Wie fällt die Prognose bei einer systemischen Sklerose aus?
Die Prognose kann sehr unterschiedlich ausfallen und hängt in erster Linie von Ausmaß und Art der Organbeteiligung ab. Als besonders schwerwiegende Faktoren haben sich das Vorliegen einer pulmonal-arteriellen Hypertonie und/oder einer Lungenfibrose herausgestellt [2]. Zudem spielt die Verlaufsform eine Rolle; die dcSSc wird mit einer allgemein niedrigeren Überlebensrate in Verbindung gebracht.
Wie wichtig sind Kontrolluntersuchungen bei systemischer Sklerose?
Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind bei systemischer Sklerose entscheidend, da Organbeteiligungen der Lunge oder des Herzens anfangs unbemerkt fortschreiten können. Zum Spektrum der Verlaufsuntersuchungen gehören die Echokardiographie, wiederholte Lungenfunktionstests und – bei Auffälligkeiten – die Durchführung einer CT des Brustraums, um eine frühzeitige Therapieanpassung zu ermöglichen.
Lässt sich der systemischen Sklerose vorbeugen?
Eine gezielte Vorbeugung der systemischen Sklerose ist derzeit nicht möglich, da die genaue Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist. Allerdings begünstigt das Rauchen Gefäßschäden und kann den Krankheitsverlauf negativ beeinflussen, weshalb ein Verzicht auf den Konsum von Nikotin empfohlen wird. Auch die Vermeidung des Kontakts mit Quarzstaub und Lösungsmitteln kann das Erkrankungsrisiko möglicherweise senken, da die Exposition gegenüber diesen Stoffen als Risikofaktor gilt.
[1] Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF), S2k Leitlinie Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose, S. 11, online verfügbar unter: Link (Datum des letzten Zugriffs: 16.07.2026).
[2] Rubio-Rivas M, Royo C, Simeón CP, Corbella X, Fonollosa V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Semin Arthritis Rheum. 2014 Oct;44(2):208-19. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.05.010. Epub 2014 May 14. PMID: 24931517.
