Kardiomyopathien
Erkrankungen des Herzens werden häufig mit Lebensstilfaktoren, wie Übergewicht und zu wenig Bewegung oder Stoffwechselleiden – zum Beispiel Diabetes mellitus – in Verbindung gebracht und können unter anderem einen Herzinfarkt begünstigen. Daneben gibt es auch Pathologien, bei denen die erbliche Komponente eine große Rolle spielt. Dazu gehören die Kardiomyopathien.
Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung des Herzmuskels, die in heterogenen Subtypen auftritt, von denen einige wiederum genetische Ursachen haben. Besonders gefährlich ist an einer Kardiomyopathie das mit ihr verbundene erhöhte Risiko eines plötzlichen Herztodes. Radiologische Untersuchungsverfahren gehören zum Portfolio der diagnostischen Möglichkeiten.
Was ist eine Kardiomyopathie?
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Als „Kardiomyopathien“ werden verschiedene Krankheitsbilder, die das Herzmuskelgewebe betreffen, bezeichnet.
- Durch die Erkrankung können die Pumpleistung oder die elektrophysiologische Funktion vermindert sein.
- Zu den Risiken der Erkrankung gehört das plötzliche Versagen des Organs als finale Komplikation.
Bei Kardiomyopathien handelt es sich um Erkrankungen des Herzmuskels (Myokard), bei denen es zu biomechanischen oder elektrischen Funktionsstörung des Herzens kommt. Durch die Manifestation bildet sich oft eine Beeinträchtigung der Pumpleistung des Herzens heraus. Mit der Erkrankung gehen auch strukturelle Veränderungen einher, zu denen zum Beispiel eine Verdickung (Hypertrophie) des Herzmuskels oder eine Erweiterung (Dilatation) der Herzkammern gehört.
Zudem besteht das Risiko für eine Etablierung von Störungen im elektrischen Leitungssystem. Eine Kardiomyopathie kann unabhängig von anderen typischen Herzerkrankungen wie der koronaren Herzkrankheit, Bluthochdruck oder Pathologien der Herzklappen auftreten. In der Kardiologie wird zwischen primären Kardiomyopathien (die auf den Herzmuskel bzw. das Herz beschränkt bleiben) von sekundären Formen unterschieden, bei denen systemische Erkrankungen das Herz betreffen.
Die unter dem Begriff der „Kardiomyopathie“ zusammengefassten Erkrankungen im Überblick:
- Dilatative Kardiomyopathie: Erweiterung der Herzkammern, teilweise in Verbindung mit einer nachlassenden Pumpfunktion
- Hypertrophe Kardiomyopathie: Verdickung von vorrangig der linksventrikulären Muskulatur, es treten Symptome einer Linksherzinsuffizienz auf
- Restriktive Kardiomyopathie: Bindegewebe und andere Einlagerungen versteifen das Herzgewebe
- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: Umbau des rechten Herzmuskels durch Fett- und Bindegewebe, kann sich auch auf die linke Herzhälfte ausdehnen
Ursachen und Risikofaktoren der Kardiomyopathie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Für das Entstehen verschiedener Formen der Kardiomyopathie spielen genetische Faktoren eine zentrale Rolle.
- Einige Erkrankungen des Herzmuskels können sich auch aufgrund einer Herzmuskelentzündung manifestieren.
- Diverse Autoimmunreaktionen und Stoffwechselerkrankungen können eine Kardiomyopathie beeinflussen.
Kardiomyopathien werden durch verschiedene Ursachen ausgelöst. Genetische Faktoren spielen in diesem Zusammenhang eine große Rolle. Verschiedene Formen, wie hypertrophe Kardiomyopathien oder die arrhythmogene Variante, entstehen primär durch Gendefekte, welche beispielsweise die am Aufbau des Herzgewebes beteiligten Proteine beeinflussen.
Auf der anderen Seite kann eine Kardiomyopathie auch auf erworbene Ursachen zurückgehen. In diesem Zusammenhang können Infektionen – etwa mit Viren oder Bakterien – der Auslöser sein, die eine Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) verursachen. Aber auch andere Einflüsse, wie autoimmunologische Vorgänge oder Schwangerschaftsbluthochdruck werden als mögliche Ursache diskutiert.
Zudem existieren verschiedene Risikofaktoren, zu den beispielsweise Stoffwechselerkrankungen gehören. Bildet sich in deren Folge eine koronare Herzkrankheit aus, besteht die Gefahr von Gewebeveränderungen. Kommt es zu einer Minderversorgung von Herzmuskelzellen mit Sauerstoff und löst dies deren Absterben aus, kann sich Narbengewebe bilden, wodurch die Pumpleistung eingeschränkt wird.
Entwickelt sich die Erkrankung im Rahmen eines systemischen Leidens, kommt eine Vielzahl an Ursachen in Betracht. Im Zusammenhang stehen kann eine Kardiomyopathie unter anderem mit:
- infiltrativen Pathologien (zum Beispiel Morbus Gaucher),
- Speicherkrankheiten wie der Hämochromatose,
- Entzündungen (etwa bei Sarkoidose),
- endokrinologischen Störungen.
Symptome einer Kardiomyopathie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Anzeichen einer Kardiomyopathie sind nicht selten unspezifisch und können mit verschiedenen Herzerkrankungen assoziiert werden.
- Insbesondere Symptome, die an eine Insuffizienz denken lassen, können ein wichtiger Hinweis sein.
- In einigen Fällen ist der plötzliche Herztod das einzige Symptom einer Kardiomyopathie.
Wie sich die Erkrankung klinisch präsentiert, wird durch den vorliegenden Subtyp und das Staging der Erkrankung bestimmt. Im frühen Stadium kann eine Kardiomyopathie längere Zeit asymptomatisch verlaufen und wird oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium oder als Zufallsbefund diagnostiziert.
Die Symptome, welche auf die Erkrankung hindeuten, decken ein breites Spektrum ab und können bei einigen Patienten auch an eine Herzinsuffizienz denken lassen. Zu den Krankheitszeichen gehören beispielsweise:
- Dyspnoe (Atemnot bei Belastung, in einigen Fällen aber auch in Ruhe), verursacht durch die eingeschränkte Pumpleistung oder diastolische Dysfunktion,
- Leistungsknick und Fatigue (Erschöpfung) als Zeichen einer verminderten Herzfunktion,
- periphere Ödeme (in den Beinen) und Stauungszeichen, was auf eine rechtsseitige Herzbelastung hindeutet,
- die Wahrnehmung ungewöhnlicher Herzaktivitäten (Palpitationen, durch Arrhythmien) und Synkopen (Kreislaufkollaps),
- thorakale Beschwerden, wie eine Angina pectoris,
- nächtlicher Husten als möglicher Hinweis auf eine Linksherzinsuffizienz.
Zu den schwerwiegenden Symptomen/Komplikationen, die bei einer Kardiomyopathie auftreten, gehört der plötzliche Herztod. Dieser ist unter anderem bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie häufiger und tritt nicht selten unter Belastung (beim Sport) auf.
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Diagnostik bei Verdacht auf eine Kardiomyopathie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Im Rahmen der Diagnostik bei Verdacht auf eine Kardiomyopathie kommt ein multimodaler Untersuchungsansatz zur Anwendung.
- Neben der Anamnese werden bildgebende Verfahren wie das Röntgen eingesetzt.
- Eine Sicherstellung und Einteilung der individuellen Erkrankung ist mittels Biopsie möglich.
Im Rahmen der Diagnostik einer Kardiomyopathie greifen mehrere Untersuchungsschritte ineinander. Dieser multimodale Ansatz nutzt neben labordiagnostischen Verfahren auch bildgebende Verfahren der Radiologie. Anamnese und körperliche Untersuchung sind die ersten Schritte. Dabei hat die Familienanamnese (Überprüfung der Familiengeschichte auf ein gehäuftes Auftreten von Kardiomyopathien) zentrale Bedeutung.
Klinisch relevant können Herzgeräusche, Halsvenenstauung oder eine Hepatomegalie (durch eine venöse Stauung in der Leber, Hinweis auf Herzschwäche) und periphere Ödeme sein. Zudem ist die Elektrokardiographie bei einer Kardiomyopathie auffällig. Im Rahmen der Labordiagnostik können verschiedene Marker – wie BNP (B-Typ natriuretisches Peptid) – zur Bewertung der Herzinsuffizienz und Entzündungswerte herangezogen werden.
Mithilfe der Echokardiographie lässt sich das Herz belastungsarm und ohne umfassende Vorbereitung darstellen. Sie ermöglicht damit die Bewertungen der Morphologie und funktionellen Parameter. Zum Beispiel kann der Arzt so vergrößerte Volumina der Herzbinnenräume beurteilen und die Kontraktilität analysieren. Ein vergrößertes Herz zeigt sich auch in einer Röntgenuntersuchung des Thorax. Aufgrund der hochauflösenden Weichgewebedarstellung hat sich auch die kardiale Magnetresonanztomographie (Kardio-MRT) etabliert. Dieses Verfahren ermöglicht eine sehr genaue Bewertung individueller Befundsituationen. Zur Klassifizierung setzt die Medizin außerdem auf bildgeführte Myokardbiopsien, um dadurch Gewebeproben zu erhalten.
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Behandlung einer Kardiomyopathie
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die Therapie wird auf die jeweilige Form der Kardiomyopathie abgestimmt.
- Therapieansätze greifen neben Medikamenten auch auf Implantate zur Herzkontrolle zurück.
- Im Rahmen der Behandlung werden auch die Lebensstilfaktoren überprüft.
Welcher Therapiepfad letztlich ausgewählt wird, richtet sich nach der zugrundeliegenden Form und dem Schweregrad der Kardiomyopathie. Sehr wichtig ist die Einschätzung, welches Risiko eines plötzlichen Herztodes vorliegt. Letztlich besteht die Zielsetzung in einer Verbesserung der Symptome und Lebensqualität sowie dem Verhindern von Komplikationen.
Die Therapiemöglichkeiten bei einer Kardiomyopathie im Überblick:
- Medikamentösen Therapie: ACE-Hemmern, Betablockern, Antikoagulanzien; Abstimmung auf das spezifische Krankheitsbild auch mit Chelatbildnern oder Immunsuppression
- Device-Therapie: implantierbarer Kardioverter-Defibrillator bei einer Auswurffraktion unter 35 Prozent bzw. kardiale Resynchronisationstherapie bei einem Linksschenkelblock (Störung der Erregungsleitung in die linke Herzkammer)
- Interventionelle/Operative Verfahren: operative Entfernung des überschüssigen Herzmuskelgewebes oder Herztransplantation
- Lebensstiländerungen und Monitoring: Verzicht auf Alkohol und Rauchen sowie Implementierung von mehr Bewegung
FAQ Kardiomyopathie: Die wichtigsten Fragen und Antworten
Was ist der Unterschied zwischen einer Kardiomyopathie und einer Herzinsuffizienz?
Bei der Kardiomyopathie handelt es sich um eine strukturelle Erkrankung des Herzmuskels. Die Herzinsuffizienz ist eine funktionelle Einschränkung der Leistungsfähigkeit des Herzens. Eine Kardiomyopathie kann durchaus zu einer Herzinsuffizienz führen.
Führt eine Kardiomyopathie immer zum Herztod?
Der plötzliche Herztod ist eine der schwerwiegenden Komplikationen im Rahmen einer manifesten Kardiomyopathie. Allerdings tritt er nicht zwingend bei jedem Patienten auf. Als besonders hoch gilt das Risiko bei der hypertrophen Kardiomyopathie.
Kann einer Kardiomyopathie vorgebeugt werden?
Es gibt einige Varianten der Erkrankung, die auf Infektionen oder Stoffwechselerkrankungen zurückzuführen sind. Hier besteht tatsächlich die Chance, in gewissem Umfang auf das Erkrankungsrisiko einzuwirken. Bei den genetisch bedingten Kardiomyopathien gibt es diese Möglichkeit jedoch nicht.
